بیماری های عضلات قلب درواقع کاردیومیوپاتی های ثانویه ای هستند که به علتهای گوناگونی ازجمله علل عفونی، متابولیک، ارثی فامیلی، آلرژیک با توکسیک و یا به عنوان تظاهر قلبی اختلالات سیستم های دیگر ایجاد می شوند.در این مجموعه مقالات به میوکاردیت و بیماری های اختصاصی عضله قلب می پردازیم.
میوکاردیت قلب:
علت شناسی اگرچه میوکاردیت را به عنوان هر التهاب یا تعییرات بافتی قلب تعریف کرده اند ولی عقیده بر این است که میوکاردیت علل عفونی، توکسیک و آلرژیک دارد.به احتمال زیاد شیوع واقعی بیماری میوکاردیت باید بیشترازآمارهای ارائه شده باشد، زیرا در بیمارانی که تظاهر بیماری عفونی را نشان نداده اند، بررسیهای سرولوژیک و آتوپسی شواهد بافت شناسی عفونی را آشکار ساخته است
پاتوژنز میوکاردیت قلب:
شواهد زیادی حاکی از آن است که عفونت ویروسی میوکارد اثر مستقیمی بر قلب ندارد بلکه به دنبال عفونت ویروسی، پاسخ التهابی میزبان است که موجب میوکاردیت میشود.دربسیاری موارد جداسازی ویروس با کشت میوکارد امکان پذیر نبوده است، اگرچه محققان توانسته اند RNAانتروویروس ها را به دست آورند. پاسخهای ایمنی اختصاصی که منجر به صدمه میوکارد می شود کاملا شناخته نشده است. در انسان احتمالا ماکروفاژها و لنفوسیت های T دخالت دارند. صدمه به میوکارد ممکن است ناشی از سميت سلولی غیرقابل برگشت وابسته به perforin یا از طریق مکانیسم های قابل برگشت وابسته به سیتوکینها باشد. تصور می رود. اتوآنتی بادی هایی علیه پروتئین های غشایی، انقباضی و حمل انرژی میوکارد نیز دخیل باشند، از آنجایی که اکثر عفونتها تحت بالینی هستند و بیماری پیشرونده قلب غیر معمول است، احتمالا مکانیسم های تنظیم کننده ایمنی فرآیند بیماری را کنترل میکنند.
تظاهرات بالینی درمیوکاردیت:
در موارد اندکی از میوکاردیت هایی که تظاهر بالینی می یابند، قبل از آن سندرم ویروسی مشخصی دیده می شود. درصد قابل توجهی از مبتلایان به میوکاردیت حاد با اختلال عملکرد بطن چپ تظاهر میکنند. ممکن است به طور برق آسا، نارسایی قلبی بروز کند، اگرچه ممکن است درجات متفاوتی از اختلال عملکرد سیستولی یا دیاستولی، حاد تا مزمن بروز نماید. در یک سوم بیماران درد قفسه سینه وجود دارد و ممکن است گاهی بیمار با سندرمی تظاهر کند که مشابه انفارکتوس حاد میوکارد باشد ولی عروق کرونرش در آنژیوگرافی طبیعی باشند. التهاب شریانی کرونر و اسپاسم عروقی گزارش شده اند
علل اختصاصی میوکاردیت(التهاب قلب)
بیماری شاگاس :
ممکن است عفونت حاد با توکسوپلاسما گوندی منجر به میوکاردیت حاد(التهاب حادقلب) شود، به ویژه پس از پیوند قلب ، درصورتی که قلب اهدا کننده، عفونت را منتقل کند. تشخیص بر مبنای یافت کیست های توکسوپلاسما درون میوسیت ها، توسط بیوپسی اندوکارد است. درمان اختصاصی با پریمتامین و سولفادیازین انجام میگیرد.سیتومگالوویروس :معمولا میوکاردیت ناشی از این ویروس، خودبه خود محدودشونده و بدون علامت است، مگر در گیرندگان پیوند قلب که بروز این عفونت، منجر به نارسایی برق آسای قلب یا بیماری عروق کرونر آلوگرافت می شود. گان سیکلوویر وریدی به طور موثری ویروس را از بین می برد.
کاردیت لایم :
بیماری لایم که در اثر اسپیروکتی به نام borrelia burgdorferi ایجاد میشود، ممکن است در فاز مزمن به کاردیت لایم منجر شود که معمولا با بلوک قلبی تظاهر می یابد. اختلال عملکرد بطن چپ نادر است. در مراحل اولیه بیماری لایم تتراسیکلین مفید است و گزارش شده است که در مراحل بعدی بیماری، گلوکوکورتيکوئيدها سبب بهبود قلب می شوند.
میوکاردیت ائوزینوفیلی :
ممکن است ارتشاح ائوزینوفیلی عضله قلب منجر به میوکاردیت نکروز دهنده حاد شود و بدون ائوزینوفیلی محیطی باشد. در موارد کنترل نشده، بهبود فوری عملکرد قلب پس از مصرف گلوکوکورتيکوئيدها گزارش شده است.
میوکاردیت سلول غول آسا :
. مشاهده سلولهای غول آسا در بیوپسی اندومیوکارد، فرم مهاجمی از میوکاردیت را نمایان می کند که مشخصه آن بیماری پیشرونده ای است که به درمان دارویی پاسخ نمی دهد. ممکن است چنین فرمی از میوکاردیت توأم با بیماریهای خودایمنی نظیر میاستنی گراو، کم خونی همولیتیک اتوایمون یا پلی میوزیت باشد. پس از پیوند قلب عود بیماری گزارش شده است.
فئوکروموسیتوما و قلب:
تظاهرات قلبی فئوکروموسیتوما نتیجه افزایش سطح کاتکول آمین های در گردش و تحریک عمومی سمپانیک است. از نظر بالینی ممکن است تظاهر بیماری، نارسایی قلبی سیتوتوکسیک با دیاستولیک، آریتمی های قلبی، بیماری ایسکمیک قلب در غیاب بیماری عروق کرونر اپیکارد و عوارض افزایش فشار خون باشد. در مقاطع بافت شناسی نکروز نوار انقباضی گزارش شده است.
اگرچه در برخی بیماران ممکن است ابتلای اندوکارد دیواره با بیماری محدود کننده قلب تظاهر کند. با استفاده از اینترفرون و آنالوگ های سوماتواستاتین، میزان بقای ۵ ساله به ۷۰ تا ۸۰ درصد رسیده است. اصلاح جراحی دریچه های تنگ با نارسای قلب راست امیدوارکننده است.
بیماری التهابی قلب دراثرهیپراگزالوری:
در اگزالروزیس اولیه و ثانویه، ممکن است کریستال های اگزالات در سیستم هدایتی قلب رسوب کند و منجر به بلوک قلبی شود و گاهی نیز در میوکارد یا عروق کرونر رسوب نماید. ممکن است CHF و آریتمی های قلبی روی دهد. جالب آن که گزارش شده است که اختلال عملکرد قلبی ناشی از اگزالوزیس اولیه پس از پیوند توأم كليه اكبد برطرف گردیده است. “
نقرس :
بیماری آمیلوئید قلب:
رسوب آمیلوئید در بافت بینابینی میوکارد، منجر به افزایش ضخامت دیواره، اختلال عملکرد دیاستولیک زودرس و ایجاد نارسایی قلبی سیستولیک دیررس می شود. بیماری آمیلوئید قلب براساس نوع پروتئینی که رسوب می کند طبقه بندی می شود. آمیلوئید AL، همراه با میلوم یا آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه، زنجیره های سبک ایمونوگلوبولینها را دربر می گیرد. آمیلوئید AA با آمیلوئیدوز ثانویه، ناشی از رسوب پروتئین A آمیلوئید است و در بیماری های التهابی مزمن نظير آرتریت روماتوئید، بیماری کرون با تب مدیترانه ای فامیلی (FMF) دیده میشود. آمیلوئیدوز فامیلی که وراثت اتوزوم غالب دارد، با پروتئین آمیلوئید AF مشخص می شود که گونه ای از transthyretin) prealbumin) است که یک اسید آمینه آن ترانس موتاسیون پیدا کرده است. آمیلوئید SSA یا آمیلوئید قلب پیر نیز توأم با رسوب پروتئین transthyrentin است و ممکن است تنها بر دهلیز یا تنها بر آئورت با ارگانهای متعددی اثر بگذارد.
تشخیص بیماری آمیلوئید قلب مبتنی بر سابقه بالینی متناسب و تصویر اکوکاردیوگرافیک مشخص است. ممکن است اولتراسوند قلبی نمای مشخص گرانولر یامنقوط میوکارد ضخیم شده، همراه با بزرگی هر دو دهلیز، افزایش ضخامت دیواره بین دهلیزی و دریچه ها و در برخی موارد، مایع اندک در پریکارد را نشان دهد. درمان، محدود به درمان علامتی نارسایی قلب است. این بیماران به طور غیر معمولی به گلیکوزیدهای قلبی حساسند. هنگامی که علایم نارسایی قلب تشخیص داده شوند، پیش آگهی، ضعیف است.
میوکاردیت دراثرسارکوئیدوز:
ضایعه مشخص آن گرانولوم سارکوئیدی است که ترجیحا بخش فوقانی دیواره بین بطنی یا عضلات پاپیلر بطن چپ را مبتلا می سازد. اگرچه در حدود یک سوم اتوپسی های مبتلایان به سارکوئیدوز، قلب مبتلا است، تظاهرات بالینی ابتلای قلب در کمتر از ۱۰ درصد بیماران دیده می شود. تظاهر بیماری از درجات متفاوتی از بلوک قلبی آریتمی و نارسایی قلبی، متغیر است. سینتیگرافی هسته ای با تالیم یا sestamibi می تواند کمک کند، اگرچه اکثرا براساس علايم قلبی توأم با شواهد سارکوئیدوز در جای دیگر بدن تشخیص گذاشته می شود. به نظر می رسد گلوکوکورتيکوئيدها موجب بهبود علایم قلبی، برگشت اختلالات الکتروکاردیوگرافیک و طبیعی شدن نقایص اسکن تالیم در میان نیمی از بیماران درمان شده می شود